Να ανησυχούν οι γονείς; Λεπτομέρειες για το συγκεκριμένο σύνδρομο.
Τι ακριβώς είπε;
«Δεν είναι σπάνιο βακτήριο, είναι κολοβακτηρίδιο, κοινό βακτήριο παθογόνο. Απλώς το σύνδρομο αυτό, η επιπλοκή αυτή με αυτό το συγκεκριμένο παθογόνο είναι πολύ σπάνια, δηλαδή είναι περίπου 3,3 παιδιά στο εκατομμύριο που θα προσβληθούν από αυτό το συγκεκριμένο βακτήριο. Επομένως, μιλάμε για κάτι εξαιρετικά σπάνιο. Εγώ προσωπικά, στην επαγγελματική μου ζωή δεν έχω δει και εύχομαι να μη δω ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο, έτσι λέγεται, και άρα ο κόσμος να μην ανησυχεί καθόλου.
Είναι κάτι το οποίο είναι σπάνιο, υπάρχουν και άλλα, πολύ σπάνια νοσήματα και δεν ανησυχούμε για αυτά. Σε κάποιους βέβαια συμβαίνουν πολύ σπάνια, αλλά έτσι είναι η ζωή, έτσι είναι τα πράγματα».
Για το αν μπορεί να αντιμετωπιστεί, ανέφερε:
Τι είναι το ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο
Το άτυπο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (aHUS) είναι μια σπάνια και σοβαρή νόσος που πλήττει παιδιά και ενήλικες. Σχετίζεται με τη θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια (TMA), η οποία χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό θρόμβων αίματος στα μικρά αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συστηματικές πολυοργανικές επιπλοκές.
Το aHUS προκαλείται κυρίως από μη ελεγχόμενη ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος, ενός τμήματος του ανοσοποιητικού συστήματος που καταπολεμά λοιμώξεις και λειτουργεί ως ενδογενής μηχανισμός καθαρισμού των νεκρών κυττάρων. Υπό κανονικές συνθήκες, το σύστημα συμπληρώματος ελέγχεται από ορισμένες πρωτεΐνες, αλλά στο aHUS, η ρύθμιση αυτή παρεμποδίζεται, κυρίως λόγω μεταλλάξεων στις ρυθμιστικές πρωτεΐνες του συμπληρώματος. Αυτό οδηγεί σε υπερενεργοποίηση του συστήματος, η οποία μπορεί να προκαλέσει βλάβη στους ιστούς του σώματος.
Η ταχεία διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία είναι ζωτικής σημασίας για τη μείωση των επιπλοκών και των κινδύνων που σχετίζονται με την TMA, όπως η νεφρική ανεπάρκεια, το εγκεφαλικό επεισόδιο ή η καρδιακή προσβολή.
Κλινική εικόνα του συνδρόμου
Το aHUS συχνά εμφανίζει μη ειδικά συμπτώματα, όπως κακουχία και κόπωση. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς παρουσιάζουν νεφρική βλάβη, συμπεριλαμβανομένης της νεφρικής νόσου τελικού σταδίου (ESRD).
Σημεία και συμπτώματα που εμφανίζονται συχνά είναι αύξηση της κρεατινίνης, ολιγουρία, οίδημα υπέρταση μείωση του εκτιμώμενου ρυθμού σπειραματικής διήθησης (eGFR) ή πρωτεϊνουρία. Άλλα συστήματα /όργανα εκτός από τους νεφρούς, ενδέχεται να εμφανίζουν συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων πρόδρομων καταστάσεων:
- Ένα τρίτο των ασθενών εμφανίζουν θρομβωτικά επεισόδια εκτός νεφρών.
- Νευρολογικό σύστημα: περίπου ένας στους δύο ασθενείς εμφανίζει σημεία και συμπτώματα που σχετίζονται με τον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα: σύγχυση,εγκεφαλικό επεισόδιο, επιληπτική κρίση κώμα, ή εγκεφαλοπάθεια.
- Καρδιαγγειακό σύστημα: σε ποσοστό έως και 43% των ασθενών με aHUS εμφανίζεται καρδιομυοπάθεια. Έχουν αναφερθεί επίσης[25][32] έμφραγμα του μυοκαρδίου (καρδιακή προσβολή) υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση) ή διάχυτη αγγειοπάθεια.
- Γαστρεντερικό σύστημα: 37% των ασθενών εμφανίζουν γαστρεντερικά σημεία και συμπτώματα: κολίτιδα, κοιλιακό άλγος, παγκρεατίτιδα, έμετος, γαστρεντερίτιδα, ηπατική νέκρωση ή διάρροια.
- Επιπλοκές της όρασης: οφθαλμική αρτηριακή απόφραξη (οφθαλµική προσβολή)
- Δέρμα: δερματική βλάβη, έλκος, πετεχειώδες εξάνθημα
- Πνευμονικές επιπλοκές
- Ορισμένες καταστάσεις θέτουν τους ασθενείς με aHUS σε υψηλό κίνδυνο εκδηλώσεων TMA. Οι ασθενείς με aHUS εμφανίζουν TMA σε καταστάσεις όπως:
Διάρροια/γαστρεντερίτιδα
Λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος
TMA συνδεόμενη με κύηση
Κακοήθης υπέρταση
TMA συνδεόμενη με μεταμόσχευση
Σπειραματοπάθεια
Συστηματικές νόσοι, π.χ. συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) και σκληρόδερμα
Κακοήθεια
Διαβάστε επίσης:
«Η Θεία Λένα»: Η επιτυχημένη θεατρική δράση επιστρέφει στην πόλη μας!
«Η ζωή είναι παραπάνω από ένα κινητό»
Κυριάκος Πιερρακάκης: «Με Πανελλαδικές η εισαγωγή στα ιδιωτικά πανεπιστήμια»
